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早期発見が治療の鍵を握る病気です

間質性肺炎は、肺の「間質」と呼ばれる組織に炎症や線維化が起こる疾患の総称です。一般的な肺炎（細菌性肺炎など）が肺胞の中に炎症が起こるのに対し、間質性肺炎では肺胞の壁（間質）が厚くなり硬くなることで、酸素の取り込みが徐々に困難になっていきます。早期に発見して適切な治療を始めることが、病気の進行を遅らせるうえで非常に重要です。

間質性肺炎とは

肺は約3億個の肺胞という小さな袋からできており、肺胞の壁を通じて酸素と二酸化炭素のガス交換が行われています。間質性肺炎では、この肺胞の壁に炎症が繰り返し起こり、正常な組織が線維（瘢痕組織）に置き換わる「線維化」が進行します。線維化した肺は硬くなり膨らみにくくなるため、十分な酸素を取り込めなくなり、息切れや咳といった症状が現れます。

原因と種類

間質性肺炎にはさまざまな原因と種類があります。原因が特定できないものを特発性と呼び、中でも特発性肺線維症（IPF）が最も多く、予後にも注意が必要なタイプです。

• 特発性肺線維症（IPF）：原因不明で、50歳以上の男性に多く、慢性的に進行する
• 膠原病関連間質性肺炎：関節リウマチや全身性エリテマトーデスなどの膠原病に伴って発症する
• 薬剤性間質性肺炎：抗がん剤や漢方薬、抗菌薬など特定の薬剤が原因で起こる
• 過敏性肺炎：カビや鳥の羽毛、粉じんなどの抗原を繰り返し吸入することで起こる
• じん肺：アスベストや粉じんへの長期間の職業性曝露が原因で生じる

初期症状の特徴

間質性肺炎の初期症状は非常にゆっくりと進行するため、見逃されやすいのが特徴です。最も多い症状は労作時の息切れで、階段を上ったり早歩きをした際に以前より息が切れやすくなったと感じます。もうひとつの代表的な症状は乾いた咳（空咳）で、痰を伴わない咳が長期間続きます。

聴診では、背中の下部でfine crackles（ファインクラックルズ、マジックテープをはがすような細かいパチパチという音）が聴取されることがあります。この聴診所見は間質性肺炎に比較的特異的で、早期発見の手がかりとなることがあります。指先が太鼓のばちのように丸く膨らむ「ばち指」も進行例でみられます。

診断に必要な検査

間質性肺炎の診断には、高分解能CT（HRCT）が最も重要な画像検査です。HRCTでは肺の微細な構造変化を詳しく評価でき、線維化のパターンや分布から間質性肺炎の種類をある程度推定できます。血液検査ではKL-6やSP-Dといったバイオマーカーが間質性肺炎の活動性を反映し、診断や経過観察に有用です。呼吸機能検査では肺活量の低下や拡散能の低下が確認されます。

治療の進歩

間質性肺炎の治療は原因や種類によって異なります。膠原病関連や過敏性肺炎では原因の除去やステロイド・免疫抑制剤による治療が行われます。特発性肺線維症（IPF）に対しては、Richeldi Lらの報告（NEJM, 2014）で有効性が示された抗線維化薬：ピルフェニドン（商品名：ピレスパ）とニンテダニブ（商品名：オフェブ）が使用されています。これらの薬は線維化の進行を遅らせる効果があり、早期から治療を開始することで肺機能の低下を抑制できる可能性があります。

間質性肺炎は急性増悪（きゅうせいぞうあく）と呼ばれる突然の悪化を起こすことがあり、これは生命に関わる緊急事態です。急に息切れが悪化した、酸素飽和度が普段より大幅に低下した、発熱を伴うなどの場合は、すぐに医療機関を受診してください。急性増悪の予防のためにも、インフルエンザや肺炎球菌のワクチン接種が推奨されます。

日常生活においては、禁煙、感染予防（手洗い・うがい・マスク）、適度な運動が重要です。間質性肺炎の方は酸素飽和度を自宅で測定できるパルスオキシメーターを持っておくと、日々の体調管理に役立ちます。労作時に酸素飽和度が90%を下回る場合は、在宅酸素療法の導入が検討されます。不安なことがあれば主治医に遠慮なく相談し、適切なサポートを受けながら療養を続けていきましょう。

間質性肺炎では急性増悪という突然の悪化が起こることがあり、これは生命に関わる緊急事態です。急に息切れが著しく悪化した場合、酸素飽和度が普段より大幅に低下した場合、発熱を伴う場合はすぐに医療機関を受診してください。急性増悪の予防にはインフルエンザ・肺炎球菌ワクチンの接種が推奨されます。

間質性肺炎の治療は、原因と病型によって大きく異なります。膠原病に伴う間質性肺炎ではステロイドや免疫抑制薬が有効なことが多く、特発性肺線維症では抗線維化薬（ピルフェニドン、ニンテダニブ）が病気の進行を遅らせることが期待されます。急性増悪を予防するためにインフルエンザや肺炎球菌のワクチン接種、感染症予防が重要です。

診断には高分解能CT（HRCT）が非常に有用です。間質性肺炎では、CTで「すりガラス影」「網状影」「蜂巣肺」などの特徴的な画像パターンが見られます。これらの画像所見のパターンから、ある程度病型の推定が可能です。さらに、血液検査でKL-6やSP-Dなどの間質性肺炎マーカーを測定することで、病勢の把握や経過観察に役立てることができます。

間質性肺炎は、その原因によって大きく分類されます。膠原病（関節リウマチ、強皮症、多発性筋炎など）に伴うもの、薬剤の副作用によるもの、粉塵や有機物の吸入によるもの（過敏性肺炎）、そして原因が特定できない特発性間質性肺炎があります。特発性間質性肺炎はさらに複数のサブタイプに分類され、特発性肺線維症（IPF）が最も頻度が高く、予後に大きな影響を与えます。

まとめ

間質性肺炎は肺胞の壁に線維化が起こり、酸素の取り込みが徐々に困難になる疾患です。労作時の息切れや長引く乾いた咳が初期症状として現れます。HRCTやKL-6などの検査で早期に診断し、抗線維化薬などの治療を開始することが病気の進行を遅らせるうえで重要です。気になる症状がある方は、早めに呼吸器内科を受診してください。